一文了解胡桃夹综合征

胡桃夹现象又称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。

正常情况下此夹角约为45°～60°， 而患者此夹角一般小于16°。

临床表现

胡桃夹综合征起病较为隐蔽，临床症状不典型，多数以血尿伴/不伴腰痛就诊，大部分患者为体型瘦长的青少年，临床表现为直立性蛋白尿。也表现为下腹痛，排尿困难，消化不良等症状的盆腔充血综合征，部分患者出现下肢静脉曲张，头痛，心动过速，恶心呕吐等全身表现为特点的直立调节障碍等症状。

成年人中血尿最为常见，其中以镜下血尿常见，肉眼血尿多见于活动后。男性左侧精索静脉曲张也常见。部分中老年妇女患者可表现为血尿、慢性盆腔疼痛、月经紊乱等。

诊断

诊断胡桃夹综合征是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因（如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等）

目前较为公认的诊断指标为：

⦁ 尿中红细胞形态正常比例>90%（非肾小球源性）；

⦁ 尿中钙排泄量比（钙/肌酐）<0.20；

⦁ 膀胱镜检左侧输尿管喷血（肉眼血尿发作时）；

⦁ 肾活检正常或轻微病变；

⦁ 腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张；

⦁ 下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上；

⦁ 排除其他可能引起血尿的病因。

本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa，即可确诊。

但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，B超检查受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。彩超在诊断胡桃夹综合征方面具有较高的敏感性和特异性，作为首要检查和诊断手段，同时静脉造影或血管内超声造影则可应用于需要外科干预的严重病例。

保守治疗

⦁ 体质量（BMI）：脂肪组织的累积可一定支撑肠系膜上动脉降低对左肾静脉的压力，目前以增加BMI的保守治疗被认为是儿童患者的最佳选择。据统计，随着生长或BMI增加，自发缓解率可达到75%

⦁ 药物治疗：血管紧张素转化酶抑制剂或阿司匹林的补充治疗，可优化肾脏灌注，保护肾脏功能，改善症状的作用。

⦁ 随访：有研究认为，无论成年或是青少年儿童期患者，其手术前应至少予以六个月以上的保守治疗，并且部分专家认为对于18岁以下患者随访周期应不少于两年。

对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。

手术治疗

⦁ 经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；

⦁ 出现并发症者，如贫血、严重精索静脉曲张或腰痛等；

⦁ 有肾功能损害者。

特别是成年患者，保守治疗效果一般，此时常采用外科手术治疗。

手术方式

目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。

⦁ 左肾静脉转位术为经典治疗方法，可有效缓解症状。研究显示，该方法可使87%的患者得到症状缓解。但两年随访数据显示，有32%的患者需要再次干预，其中术后左肾静脉狭窄为主要原因。

⦁ 内外支架置入治疗通过长期随访显示，有96%的患者症状得到了缓解或改善，但其术后支架移位为主要并发症。

⦁ 同时血管内介入治疗也应用于左肾静脉转位术后再次狭窄的患者治疗，因介入治疗以创伤小，恢复快的优点，成为胡桃夹综合征重要的治疗方法。

⦁ 血管外支架置入治疗是使用人工血管外支架将左肾静脉包裹并缝合固定在周边组织血管通过外支撑解除左肾静脉的压迫。

疗效

⦁ 当前主要术式为血管内外支架置入，常见术后并发症均为术后支架移位。

⦁ 血管内支架置入相对创伤较小，操作快捷，但需术后抗凝治疗，且支架移位后导致严重后果的风险较高。

⦁ 而血管外支架植入相对创伤较大，术中需充分游离血管及周围组织，手术相关风险较高。

目前以保守治疗为主，根据治疗后的症状及体征综合判断选择外科治疗。